A doença de von Willebrand é, das doenças hemorrágicas hereditárias, a mais prevalente, chegando até a um caso para cada 100 habitantes.

Trata-se de um distúrbio hemorrágico resultante de defeito quantitativo e/ou qualitativo do fator von Willebrand (FVW). A DVW pode ser adquirida, sendo esta forma rara, secundária a doenças malignas (principalmente doenças linfo e mieloproliferativas) e doenças auto-imunes, entre outras. Mais comumente, a DVW é uma doença genética, congênita, transmitida como caráter autossômico, resultante de mutações no gene que codifica o FVW.

CLASSIFICAÇÃO DA DOENÇA DE VON WILLEBRAND

A classificação atualmente utilizada, proposta por Evan Sadler, consiste em três diferentes tipos (tipos 1, 2 e 3), sendo que o tipo 2 tem quatro diferentes subtipos (2A, 2B, 2M e 2N). Os tipos 1 e 3 são defeitos antigênicos ou quantitativos (redução da produção de um FVW normal) e o tipo 2 é funcional ou qualitativo (síntese de
FVW anormal).

DOENÇA DE VON WILLEBRAND: PREVALÊNCIA

A prevalência da DVW varia de acordo com o enfoque que é dado para a sua avaliação. Baseando-se em estudos de triagem populacional, a prevalência oscila entre 0,8 e 2%. Contudo, quando são investigados pacientes com sintomas hemorrágicos, a prevalência encontrada é de 30 a 100 casos/1.000.000, que é semelhante à prevalência da hemofilia A. No Brasil, esta doença parece ser subdiagnosticada, pois o número de casos reportados é bastante inferior ao de
pacientes com hemofilia.

DOENÇA DE VON WILLEBRAND: TRATAMENTO

O tratamento da DVW tem por objetivo elevar as concentrações plasmáticas da proteína deficiente quando da ocorrência de manifestações hemorrágicas ou antes da realização de procedimentos invasivos. Com isso, procura-se corrigir as duas anormalidades hemostáticas:
(1) a adesão e a agregação plaquetárias, que necessitam dos multímeros de peso molecular mais elevado, e (2) os baixos níveis do FVIII, que requerem o FVW como proteína transportadora.

Em geral, o nível do FVIII é o melhor preditor em caso de hemorragias relacionadas a procedimentos cirúrgicos e em tecidos moles, enquanto que a normalização do TS é um indicador de tratamento adequado para os sangramentos mucosos.

WEBSITES DE INTERESSE

- World Federation of Hemophilia (WFH):
www.wfh.org

- Association of Hemophilia Clinic Directors of Canada (AHCDC):
www. ahcdc.medical.org

- International Society on Th rombosis and Haemostasis (ISTH):
www.isth.org

- UK Haemophilia Centre Doctors’ Organization:
http://www.medicine.ox.ac.uk/ohc/ukhcdo.htm

- von Willebrand disease database:
http://www.vwf.group.shef.ac.uk/

- Coordenação da Política Nacional de Sangue e Hemoderivados:
http://dtr2001.saude.gov.br/sas/cpnsh/homecpnsh.htm

- Guidelines for the management of bleeding:
http://peir.path.uab.edu/coag/article_222shtml#g